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1、项目组项目负责人：李林国研 究 员：陈音汝、何梓锴、李 群、卢小汐、徐子夏中国特发性肺纤维化及进展性肺纤维化患者诊疗状况及生命质量调研报告 2024Report on the Illness Experience and Quality of Life of Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis or Progressive Pulmonary Fibrosis in China(2024)目 录445791214161922313540485254序言/1第一章 本次调研的相关背景和方法/3 1.1 项目背景 1.2 研究目的 1.3 研究方

2、法 第二章 疾病背景、国内外发展和患者组织情况/62.1 IPF 和 PPF 疾病简介 2.2 IPF 和 PPF 诊疗手段以及我国的诊疗体系建设 2.3 相关医疗保障政策和患者用药可及性 2.4 我国患者组织的发展情况 第三章 参与调研患者基本情况/153.1 参与调研患者的疾病分类 3.2 参与调研患者的人口社会学情况 第四章 患者的诊断经历/214.1 患者的发病情况和确诊经历 4.2 患者的确诊地点 第五章 患者的治疗、随访和用药情况/345.1 患者的整体治疗情况 5.2 患者的抗纤维化药物治疗 5.3 患者的药物可及性情况5.4 患者的疾病表现和疾病管理 5.5 患者的治疗诉求 2

3、 .中国特发性肺纤维化及进展性肺纤维化患者诊疗状况及生命质量调研报告 2024第六章 患者的生命质量与社会融入/566.1 患者的生命质量问卷介绍 6.2 IPF 患者生命质量量表结果分析 6.3 PPF 患者生命质量量表结果分析 6.4 患者的社会融入情况第七章 患者的经济负担/727.1 医保情况 7.2 年度医疗开支与报销 7.3 收入与负债 7.4 整体医疗负担第八章 政策建议/868.1 加强 IPF/PPF 的诊疗能力和体系建设 8.2 优化现有抗纤维化药物的供应和保障 8.3 鼓励 IPF/PPF 的新药研发和上市落地 8.4 加强规范治疗的患者教育，控制疾病进展，提升生命质量

4、本次调研的局限性/91参考文献/93附录：致谢/96研究团队介绍/97575859627375828487888990中国特发性肺纤维化及进展性肺纤维化患者诊疗状况及生命质量调研报告 2024Report on the Illness Experience and Quality of Life of Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis or Progressive Pulmonary Fibrosis in China(2024)第一章本次调研的相关背景和方法CHAPTER 14 .中国特发性肺纤维化及进展性肺纤维化患者诊疗状况及生命质量调

5、研报告 20241.1 项目背景特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF）和进展性肺纤维化（Progressive Pulmonary Fibrosis,PPF）是两类有相似病理生理特征、但临床诊治上有所不同的较为严重的间质性肺病(Interstitial lung disease,ILD)。随着疾病进展，IPF和PPF的患者肺部组织会不断纤维化和受损，并导致肺功能的不可逆损害。因此其早期诊断和及时治疗至关重要，以延缓病程进展，提高患者生活质量。治疗通常是多学科的，结合药物、支持性护理和在某些情况下的手术治疗。其中抗纤维化药物是一个重要的治疗手段，目前

6、在我国上市了吡非尼酮和尼达尼布两款用于治疗 IPF 和 PPF 的抗纤维化治疗药物。从一篇 2015 年的流行病学综述研究3数据来看，在欧洲和北美地区 IPF 的年发病率为每 10 万人 3 到 9 例；东亚地区发病率略低一些，年发病率在每 10 万人 1.2 到 4.16 例；整体而言，IPF 发病率呈持续上升趋势。PPF 作为一种包括多种原因引起的疾病状态，目前尚无确切的发病率统计数据，但估计其发病率整体高于 IPF。在中国，2018 年 IPF 被列入国家卫生健康委等 6 部门联合制定的第一批罕见病名录；2023 年，进行性纤维化性间质性肺疾病（Progressive Fibrosing